Денег нет. А лекарство — опасно для жизни Тяжелобольным россиянам приходится бороться не только с заболеваниями, но и с чиновниками. Те делают все — даже судятся, — чтобы не давать им нужные препараты

В России очень много людей с разнообразными редкими заболеваниями. Но никто точно не знает, сколько именно. Их лечение зачастую требует больших затрат — некоторые препараты стоят миллионы рублей. Российское государство, хоть и декларирует, что помогает им, на деле находит очень много способов «сэкономить» на таких людях — например, в некоторых случаях чиновники просто не исполняют решение суда, обязывающее обеспечить пациента лекарствами. «Медуза» рассказывает, почему так происходит и есть ли какой-то выход.

Лекарство назначено, но мы вам его не дадим

В конце марта 2021 года в Петербурге суд во второй раз отказал Светлане Гепаловой. Она требовала, чтобы администрация города закупила для ее сына Кости самое дорогое лекарство в мире — «Золгенсма». Оно стоит порядка двух миллионов долларов за одну инъекцию и помогает при спинальной мышечной атрофии (СМА).

Светлана судится со Смольным с 2020 года. Тогда петербургские врачи рекомендовали ее сыну «Золгенсму» и рассчитывали, что она будет собирать на нее деньги сама — например, с помощью благотворительных фондов, как делают близкие многих пациентов со СМА. Но Гепалова потребовала оплатить лекарство из городского бюджета. Смольный ей отказал, ссылаясь на то, что препарат не зарегистрирован в России, а ребенку скоро исполнится два года — именно до этого возраста применяют препарат в США. Суд поддержал чиновников.

Петербурженка подала второй иск. В нем она сослалась на заключение врачей из Казани. В своем заключении медики писали о европейском подходе, который основывается не на возрасте ребенка, а на его весе. Гепалова также приложила копии похожих ответов от американских и немецких медиков, к которым она обращалась, но и в этот раз суд встал на сторону городской администрации. Теперь Гепалова пытается собрать деньги на препарат самостоятельно. Сейчас Косте два с половиной года — сразу после его рождения врачи сказали Светлане, что сын доживет только до двух лет.

Семье Светланы Волковой из Владимирской области нужно было получить очередную дозу препарата «Фабразим» еще 6 апреля, но чиновники лекарство до сих пор не выдали — сославшись на то, что регион еще не сделал очередную закупку.

«Фабразим» помогает при болезни Фабри. Это заболевание выявили у Волковых в июле 2020 года. Сначала его нашли у брата Светланы, потом у нее самой, последними — у ее мамы и у сына. «Его [„Фабразим“] надо принимать два раза в месяц всю жизнь. В год на человека где-то 12 миллионов рублей», — объяснила Волкова «Медузе».

Однако получить лекарство, несмотря на назначение врачей, не получается. Как правило, российские регионы оправдываются тем, что у них очень маленькие бюджеты, чтобы оплачивать такие дорогие препараты. По данным экспертного совета по редким заболеваниям комитета по здравоохранению Госдумы, в 2019 году Владимирская область оплатила только 18% от общей суммы закупок подобных дорогостоящих препаратов, остальное взял на себя федеральный бюджет.

Волковы подали в суд и выиграли его у владимирских чиновников в начале 2021 года. Однако администрация области лекарство все равно не выдавала.

«Пришлось привлечь местную Общественную палату. Так брат и сын получили по четыре флакона. Маму и меня не лечат, так как мы женщины. Считают, что нам достаточно того, что есть одна здоровая из двух X-хромосом», — пояснила она.

В результате, пока Волковы добивались препарата, у брата Светланы отказали почки. У ее матери случился инсульт. У сына развилась депрессия и начались проблемы с сердцем. У самой Светланы начались жжение в конечностях и тромбофлебит.

Администрации Владимирской области уже выписали штраф за неисполнение решения суда. Но перебои с препаратом продолжаются, а местный департамент здравоохранения оспаривает штраф в суде.

Марина Кондратьева из Читы безрезультатно борется за другой препарат — «Вимизайм». Это лекарство помогает при мукополисахаридозе IV типа. Такой диагноз поставили дочке Даше Кондратьевой в 2006 году, когда девочке было четыре года. О «Вимизайме» семья узнала только в 2015 году — лекарство назначили в московском НИИ педиатрии и детской хирургии. Всего у Кондратьевых на руках сразу четыре заключения врачей федеральных клиник о том, что нужно назначить именно этот препарат. Лечение им на тот момент обошлось бы примерно в 40 миллионов рублей в год.

Но в 2015 году «Вимизайм» еще не был зарегистрирован в России, и от Кондратьевых потребовали пройти еще один консилиум врачей — уже на уровне региона. Однако в Минздраве семье, по словам Кондратьевой, ответили примерно так: «Денег на закупку лекарства нет, и вообще оно не зарегистрировано и опасно для жизни».

Кондратьева продолжала бороться, ее дочь так и не получала «Вимизайм». «В итоге у нее ухудшились зрение, слух, произошли изменения со стороны сердца. Печень, желудок — все это страдает, бесконечные боли в животе», — рассказала Марина.

Помимо Даши в Забайкальском крае есть только один пациент с мукополисахаридозом — школьник Захар Емельянов. В 2020 году родители Емельянова и Марина Кондратьева даже обратились к губернатору края Александру Осипову через местное телевидение «ЗабТВ». Тот не ответил.

«В итоге мы решили прописаться в Москве у знакомых, потому что здесь никому с таким диагнозом не отказывают в этом препарате», — рассказала «Медузе» Кондратьева. Однако пока регистрация в Москве не оформлена и Даша препарат так и не получает. Девушке исполнилось 18 лет, ее родители пытаются добиться для нее нужного лекарства уже шесть лет.

Директор некоммерческой организации «Геном», помогающей пациентам с генетическими заболеваниями, Елена Хвостикова в разговоре с «Медузой» подчеркнула, что совершеннолетним пациентам с редкими заболеваниями сложнее всего получить дорогостоящее лекарство, так как приоритет отдается детям. «Людей с мукополисахаридозом IV типа всего 40 человек на всю страну. Из них взрослых только трое. Они уже оказались за бортом. Их никто не лечит», — добавила она.

Кто должен платить?

Российские регионы должны оплачивать пациентам дорогостоящие лекарства согласно Постановлению правительства РФ № 890 от 1994 года. Конституционный суд России своим определением от 2 июля 2013 года подтвердил это. Минздрав России после этого даже разослал соответствующее письмо по регионам.

Однако денег у регионов часто не хватает, поэтому в России действует программа «14 высокозатратных нозологий». Лечение заболеваний из этого списка оплачивается из федерального бюджета. На программу в 2021 году собираются потратить более 60 миллиардов рублей.

По данным «Ежегодного бюллетеня по редким заболеваниями» Госдумы, с годами доля федерального бюджета в закупке лекарств для пациентов с редкими заболеваниями увеличивается. Так, в 2019 году совокупно федеральный бюджет оплатил 64% таких затрат. Однако затраты регионов на пациентов с редкими заболеваниями тоже выросли. В 2012 году доля таких расходов в региональных расходах на льготные лекарства составляла 6%, в 2018 году — уже 17%, в 2019 году — 12%.

В итоге добиваться лекарств зачастую приходится через суды. Количество таких дел находится примерно на одном и том же уровне. В 2017 году рассмотрено 69 дел, в 2018 году — 81 дело, а в 2019 году — 49 дел. Уменьшение дел в 2019 году экспертный совет Госдумы связывает с расширением федеральной программы «14 нозологий». При этом, по данным совета, судебная практика по таким делам не изучена, а Верховный суд не разъяснял порядок их рассмотрения. «Медуза» подробно рассказывала об истории Насти Карлаш — в этом случае именно Верховный суд обязал обеспечить девочку лекарствами.

Президент ассоциации «Спасти и сохранить» Фарит Ахмадуллин представляет в суде интересы пациентов с тяжелыми заболеваниями больше пяти лет. В разговоре с «Медузой» он отметил, что чаще всего суды отказывают таким людям по формальным основаниям — например, из-за того, что какой-либо документ составлен с ошибкой.

Чтобы получить нужное лекарство, пациентам зачастую приходится вести многолетние судебные тяжбы. За это время их состояние часто ухудшается — и требуются уже более серьезные, еще более дорогостоящие препараты.

В итоге пациенты часто выигрывают суды, говорит Ахмадуллин, но далеко не все регионы исполняют решения таких судов. Тогда приходится обращаться в Европейский суд по правам человека, который может обязать российские власти срочно выдать лекарство.

Теоретически чиновникам, уклоняющимся от обеспечения лекарствами, может грозить уголовная ответственность — например, по статье о халатности. Однако пока наработанной судебной практики по таким случаям нет.

Круг добра

По данным европейской некоммерческой организации Eurordis, в мире насчитывают около шести тысяч орфанных (то есть редких) заболеваний. Они есть примерно у сотен миллионов людей по всему миру — от 3,5 до 5,9% населения планеты.

В утвержденный Минздравом российский перечень орфанных заболеваний включено 265 таких болезней, а по официальной оценке они диагностированы у порядка 15,8 тысячи россиян. 7,6 тысячи из них — дети. По другим данным, их может быть гораздо больше (вплоть до 1–1,5 миллиона), а нужную помощь не получают десятки тысяч пациентов, в том числе детей.

В 2021 году президент России Владимир Путин создал фонд «Круг добра» для помощи детям с редкими заболеваниями на средства от повышения подоходного налога. Его возглавил протоиерей Александр Ткаченко, глава первого в России детского хосписа (находится в Петербурге). В состав попечительского совета вошли актриса и соучредитель фонда «Подари жизнь» Чулпан Хаматова, врач Леонид Рошаль, директор фонда «Старость в радость» Елизавета Олескина и учредитель благотворительного фонда помощи хосписам «Вера» Нюта Федермессер.

В разговоре с «Медузой» директор некоммерческой организации «Геном» Елена Хвостикова подчеркнула, что от деятельности фонда уже есть первые результаты. Например, закуплены препараты для части пациентов со СМА. Однако многие люди с редкими заболеваниями до сих пор остаются без нужного лечения, добавила она.

В экспертном совете Госдумы предлагают для того, чтобы решить эту проблему, принять десятилетнюю «национальную стратегию в области редких заболеваний», а также разработать федеральную программу на ту же тему.

Впрочем, одновременно в совете подчеркивают, что на сегодняшний день ни одно государство мира не в состоянии обеспечить всех пациентов с редкими заболеваниями всеми необходимыми лекарствами. Об этом же говорила и Всемирная организация здравоохранения: «Ни одно из 27 государств — членов ЕС, каким бы большим оно ни было, не может предложить лечения от всего спектра редких болезней».